Nove znanstvene spoznaje objašnjavaju razvoj nasljednih neurodegenerativnih bolesti

 Međunarodni istraživački timovi predvođeni Ivanom Đikićem s Goethe sveučilišta u Frankfurtu pronašli su mehanizme regulacije strukture i funkcije endoplazmatskog retikuluma koji razjašnjavaju razvoj nasljednih neurodegenerativnih bolesti, a otkrića su objavljena u časopisu Nature.

tri vijesti o kojima se priča Rat na Bliskom istoku VIDEO Hrvati se vraćaju iz ugroženih zemalja. Izvedeni novi udari na Teheran, oglasio se Trump: "Gotovo sve je uništeno" DRAMA U KUVAJTU VIDEO Snimljen napeti trenutak nakon obaranja američkog zrakoplova: Muškarac na pilota nasrnuo šipkom Ključni razgovori usred rata Evo koga je Trump zvao da mu pomogne u ratu s Iranom: "Izaći će iz sjene"

Naše su stanice ispresijecane sustavom membranskih cijevi i vrećica koji se nazivaju endoplazmatski retikulum (ER). ER je ključan za proizvodnju i transport vitalnih biomolekula u ljudskim stanicama i kontinuirano se gradi i razgrađuje. Znanstvenici s Goethe sveučilištu u Frankfurtu u suradnji sa svojim znanstvenim suradnicima objavili su nove spoznaje o razgradnji ER i mutacijama koji uzrokuju razvoj neurodegenerativnih bolesti. Ova otkrića objavljena su u srijedu u dva rada u renomiranom časopisu Nature.

Pročitajte i ovo Novo istraživanje Znanstvenici napravili neobične senzore za koje tvrde da mogu pomoći u borbi protiv raka i neurodegenerativnih poremećaja

U eksperimentima sa staničnom kulturom, biokemijskim i molekularno biološkim studijama te računalnim simulacijama, znanstvenici su identificirali specifične receptore za razgradnju ER membrane i pokazali da ubikvitin potiče njihovo djelovanje. 

Ubikvitin uzrokuje stvaranje moćnih klastere membranskih receptora koji postaju dovoljno snažni da mogu odvojiti oštećene dijelove ER, pojašnjava Đikić.

Kroz dugogodišnju suradnju s prof. Christianom Hübnerom (Sveučilišna bolnica u Jeni), zajedno su otkrili povezanosti mutacija u ljudskim genima koji oštećuju ER strukture i uzrokuju nasljedne bolesti senzorne i autonomne neuropatije (HSAN), u kojoj senzorni živci odumiru. Kao rezultat toga, pacijenti ne mogu ispravno percipirati bol i temperaturu, što može dovesti do netočnog stresa ili ozljeda koje prolaze nezapaženo i prerastu u kronične rane. Pacijenti s drugim neurodegenerativnim poremećajem koji uzrokuje nasljednu spastičnu paraplegiju (HSP) karakteriziranu slabosti i spastičnosti mišića posebno u nogama. Simptomi se mogu pojaviti u ranoj dobi kod djece ali mogu biti i pritajeni i 20 godina kada postanu progresivni dovodeći do nažalost teških simptoma i prerane smrtnosti.

Pročitajte i ovo Novo istraživanje otkriva Mediteranska dijeta može spriječiti kognitivne probleme kod osoba s multiplom sklerozom

Njihovi znanstveni timovi sada su identificirali još jedan receptor koji sudjeluje u razgradnji ER a čija mutacija dovodi do simptoma i nasljedne spastične paraplegije (HSP) i nasljedne bolesti senzorne i autonomne neuropatije (HSAN). Kod miševa koji ne posjeduju taj protein, ER se praktički širi i degenerira kako stanice stare. Kao rezultat toga, posebno živčane stanice, koje se ne obnavljaju tako brzo kao druge tjelesne stanice, umiru, uzrokujući kliničke simptome u oboljele djece i genetski modificiranih miševa.

Istraživački timovi napravili su važan korak prema boljem razumijevanju razvoja nasljednih neurodegenerativnih bolesti ali i normalnih životnih procesa u stanicama, uvjeren je Đikić.

Pročitajte i ovo Znansvenici sve češće upozoravaju Skrivena opasnost kontaktnih sportova na vidjelo izlazi tek poslije smrti sportaša

Sada bolje razumijemo kako neuroni kontroliraju svoje funkcije. Neophodna su dodatna istraživanja kako bi se u potpunosti razumjeli kontrolu ER i u drugim tipovima stanica u našem organizmu poput B stanica koji koriste ER za sekreciju protutijela. U biologiji te spoznaje omogućuju uvide u nevjerojatne mogućnosti naših stanica, a medicini nude bolje razumijevanje bolesti, pravovremeno dijagnosticiranje i pomoć u liječenju pacijenata, kazao je.